Púrpuras en atención primaria. Revisión bibliográfica
Autora principal: Stephanie Lucía Agüero Durán
Vol. XX; nº 10; 550
Púrpuras in primary care. Bibliographic review
Fecha de recepción: 5 de mayo de 2025
Fecha de aceptación: 26 de mayo de 2025
Incluido en Revista Electrónica de PortalesMedicos.com, Volumen XX. Número 10 – Segunda quincena de Mayo de 2025 – Página inicial: Vol. XX; nº 10; 550
Autores:
Stephanie Lucía Agüero Durán, Médico general, Centro Nacional de Rehabilitación, San José, Costa Rica ORCID ID: https://orcid.org/0009-0000-8882-3543
Emaría Paula Ávila Solórzano, Médico general, Área de Salud de Ciudad Quesada, Alajuela, Costa Rica ORCID ID: https://orcid.org/0009-0001-9746-6899
Sara Mariela Angulo Chavarría, Médico general, Hospital San Juan de Dios, San José, Costa Rica ORCID ID: https://orcid.org/0009-0003-2543-6919
Génesis Jiménez Ávila, Médico general, Hospital de las Mujeres Adolfo Carit Eva, San José, Costa Rica ORCID ID: https://orcid.org/0009-0009-5889-2519
Francinie Daniela Segura Monge, Médico general, Coopesalud R.L Pavas, San José, Costa Rica ORCID ID: https://orcid.org/0009-0000-8987-8861
Resumen
La púrpura es una lesión rojiza en piel o mucosas, que usualmente no desaparece a la digito presión; que se puede presentar en población pediátrica y población adulta. Es una manifestación de múltiples patologías, debido a trastornos primarios o secundarios de la hemostasia; que son provocados por alteraciones vasculares, alteraciones plaquetarias o alteraciones en los factores de la coagulación.
Generalmente el primer contacto médico de pacientes con estas manifestaciones es en la atención de primer nivel, en donde se deberá realizar una minuciosa historia clínica y examen físico para guiar hacia las pruebas de laboratorio pertinentes; y con ello identificar la posible causa subyacente, para lograr un tratamiento óptimo.
Se considera que las lesiones purpúricas son un reto diagnóstico por las diversas patologías que las pueden provocar; por lo tanto este artículo menciona generalidades, evaluación en atención primaria, clasificación en cuanto a los posibles diagnósticos con énfasis a las patologías más frecuentes.
Palabras clave
púrpuras, hemostasia, trombocitopenia, vasculitis, púrpura trombocitopénica inmune
Abstract
Púrpura is a reddish lesion on skin or mucous membranes, which usually does not disappear with digit pressure; it can occur in pediatric and adult population. It is a manifestation of multiple pathologies, due to primary or secondary disorders of hemostasis, which are caused by vascular alterations, platelet alterations or alterations in coagulation factors.
Generally, the first medical contact of patients with these manifestations is at the first level of care, where a thorough clinical history and physical examination should be performed to guide towards the relevant laboratory tests; and thus identify the possible underlying cause, to achieve optimal treatment.
It is considered that purpuric lesions are a diagnostic challenge because of the various pathologies that can cause them; therefore, this article mentions generalities, evaluation in primary care, classification in terms of possible diagnoses with emphasis on the most common pathologies.
Keywords
púrpura, hemostasis, thrombocytopenia, vasculitis, immune thrombocytopenic púrpura
METODOLOGÍA
Se realizó una revisión de la literatura científica en cuanto al tema de púrpuras, síndromes purpúricos, púrpura trombocitopénica idiopática y vasculitis, en población tanto pediátrica como adulta. Se consultaron diversas bases de datos como PubMed, SciELO, Binass, Cochrane, para la búsqueda de artículos, además de libros de texto principalmente de la especialidad de hematología. Los artículos científicos utilizados en la elaboración de esta revisión bibliográfica tienen no más de 5 años de publicación; en idioma inglés o español.
HEMOSTASIA
La hemostasia se define como un conjunto de procesos biológicos que tiene como objetivo mantener íntegro el flujo sanguíneo y el sistema vascular, para evitar y detener la pérdida de sangre por una lesión; así como limitar la formación de trombos. La primera etapa del proceso es la formación del tapón plaquetario, en la que intervienen las plaquetas y el endotelio vascular. Al mismo momento, las proteínas del plasma inician la activación de la cascada de la coagulación para la generación de fibrina y la formación de un trombo estable. De manera coordinada, se activan mecanismos anticoagulantes que previenen la oclusión vascular por la propagación del coágulo, y finalmente, el sistema de la fibrinólisis se encarga de disolver el coágulo una vez que la lesión ha sido resuelta.1
Por tanto la hemostasia se clasifica en dos componentes: la hemostasia primaria en donde actúan las plaquetas y el factor vascular; y la hemostasia secundaria que depende de las proteínas de la coagulación.
Existen alteraciones hereditarias o adquiridas que afectan alguno de los tres factores involucrados en el proceso, lo que conlleva a un desequilibrio de la hemostasia; ya sea primaria o secundaria. Lo que se conoce como diátesis hemorrágica; que son aquellas condiciones que provocan un aumento en el potencial de sangrado y por consiguiente la aparición de signos clínicos como lo son las lesiones purpúricas.2
LESIÓN PURPÚRICA
La púrpura se debe a una extravasación de sangre del torrente y acumulación en piel o mucosas, provocando una lesión rojiza que no blanquea a la digitopresión, bien delimitada, y según su tamaño se puede clasificar en petequias (≤2 mm), púrpura (>2mm) o equimosis (si son mayores a 1 cm). De acuerdo con el tacto se dividen en púrpuras palpables, que son más sugestivas de lesión vascular (vasculitis), y púrpuras no palpables (aquellas causadas por trombopatias). Pueden aparecer debido a causas secundarias como traumatismos o ser una manifestación de patologías más graves que ameritan un tratamiento oportuno.3,4
EVALUACIÓN INICIAL
Debido a las muchas posibilidades diagnósticas en las que se pueden presentar las lesiones purpúricas; desde el primer nivel de atención se debe realizar una minuciosa historia clínica y examen físico para identificar las características del sangrado, y para guiar qué pruebas son las necesarias para hallar la causa que está provocando la aparición de estas lesiones.
El inicio de aparición de los síntomas, antecedentes heredo familiares son de importancia para orientar una causa congénita, mientras que el antecedente de una enfermedad de base indica una alteración adquirida.
En la exploración física se pueden identificar y diferenciar las lesiones hemorrágicas; según sus características; además el valorar si son palpables (que hacen sospechar de vasculitis) o no palpables (muy sugestivas de trombocitopatias).5
Se menciona que la presencia de petequias y equimosis (conocido como síndrome purpúrico) puede orientar a un trastorno plaquetario y vascular; en contraposición los hematomas y hemartrosis, guían hacia un trastorno de la coagulación.2
En cuanto a las pruebas de laboratorio o gabinete, se deben realizar según el contexto clínico del paciente; desde la atención de primer nivel se puede iniciar con envío y valoración de: Hemograma, Recuento de plaquetas y morfología, Bioquímica y Pruebas de coagulación: TP- TTPA- fibrinógeno.
Los cuales arrojarán datos que se deberán correlacionar con la clínica del paciente y demás información de la historia clínica para confirmar con pruebas adicionales; como lo son factores de coagulación, velocidad de eritosedimentacion, estudios de autoanticuerpos, orina con proteinura (sospecha de vasculitis), estudios de imagen, entre otras; según sea necesario.6
CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA
Las lesiones purpúricas se pueden clasificar según el factor de la hemostasia que presenta la alteración.
En esta revisión se mencionan los posibles diagnósticos, con mayor mención a las dos causas más frecuentes que son: la púrpura de Schönlein-Henoch y la púrpura trombocitopénica inmune.3
Púrpuras vasculares
Este apartado se puede clasificar según el calibre del vaso afectado, o su etiología hereditaria o adquirida, en esta revisión se menciona según esta última clasificación.
Vasculopatías hereditarias
son debido a malformaciones vasculares. Como es el caso de: Síndrome de Ehlers-Danlos, Síndrome de Marfan, Telangiectasia hemorrágica hereditaria o enfermedad de Rendu-Osler y Telangiectasia hemorrágica hereditaria.
Vasculopatías adquiridas:
Púrpura escorbútica, Púrpura senil de Bateman o púrpura atrófica, Púrpuras infecciosas de origen multifactorial, Púrpura secundaria a fármacos, Púrpuras asociadas a disproteinemias (hiperglobulinémica de Waldenström o asociada a crioglobulinemia mixta) y la Púrpura de Henoch -Schönlein.1,7
Púrpura de Henoch -Schönlein
Es la entidad inmunológica más frecuente de este grupo, también denominada vasculitis por IgA.Es causada por una reacción inmunológica con acúmulos de IgA; desencadenada por infecciones, fármacos y/o alimentos; que provocan inflamación de vasos sanguíneos pequeños y por ende un sangrado; generando desde exantema purpúrico hasta afecciones gástricas, y lesiones renales como la nefritis.8
Esta patología tiene aparición en la edad pediátrica, con un inicio brusco de síntomas inespecíficos, como lo son el malestar general y la fiebre, seguido por lesiones cutáneas que son púrpuras con relieve que se distribuyen de forma simétrica en cara, extremidades y glúteos; clínica que la diferencia de otras entidades. Con parámetros de laboratorio en rangos adecuados.El diagnóstico diferencial debe hacerse con la púrpura trombocitopénica inmune; cuya diferencia recae en la trombocitopenia y la inflamación de las lesiones purpúricas.9
En términos generales el tratamiento de este trastorno consiste en uso de antiinflamatorios, y uso de corticoesteroides o inmunosupresores según la gravedad de la sintomatología gástrica o renal. Sin embargo, si se logra un diagnóstico oportuno suele ser un cuadro benigno y resolver espontáneamente.10
Púrpuras Plaquetarias
Este apartado se subclasifica en trombocitopenias o alteraciones cuantitativas, y trombocitopatías o alteraciones de la función plaquetaria; cuya causa puede ser congénita o adquirida.
Siendo las trombocitopenias (cifra de plaquetas menor a 150.000) las alteraciones más frecuentes, que se deben a un defecto de producción, trastorno de distribución o aumento de destrucción.
Trombocitopenias hereditarias:
debido a mutaciones genéticas que provocan alteraciones de la trombopoyesis o estructura de las plaquetas.Como lo son: Trombocitopenia amegacariocítica congénita (conlleva a una aplasia medular), Trombocitopenia con ausencia de radio, Síndrome de Wiskott-Aldrich, Síndrome de DiGeorge.
Trombocitopatías hereditarias:
Se deben a defectos de la membrana plaquetaria, defectos de los gránulos plaquetarios y/o defectos de la liberación o secreción. Se incluyen en este apartado: Síndrome de Bernard-Soulier, Enfermedad de Von Willebrand, Trombastenia de Glanzmann1,4
Trombocitopenias y trombocitopatías adquiridas:
Este apartado se clasifica en:
1. Defectos de producción: en donde existe un fallo de la producción de plaquetas a nivel de la médula ósea, lo que incluye patologías como insuficiencia medular, aplasia medular, los síndromes mielodisplásicos. Existen situaciones, donde la clínica es acompañada por esplenomegalia por lo que la función de la médula no está afectada y no cursaría con lesiones hemorrágicas.3
2. Incremento en la destrucción: alteración en donde la destrucción periférica es más rápida, la vida media plaquetaria corta y la médula ósea no logra el mismo ritmo de reposición. Las causas más frecuentes son debido a destrucción plaquetaria por superficies endoteliales dañadas, como es el caso de las vasculitis. Causas no inmunes: coagulación intravascular diseminada (CID), púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) y síndrome hemolítico urémico (SHU). Y causas inmunes: que se deben a un secuestro y destrucción de plaquetas por parte del sistema monocito-macrófago. En este grupo se encuentra la Púrpura trombocitopénica inmune (PTI)3
Púrpura trombocitopénica inmune
La Púrpura trombocitopénica inmune es un trastorno benigno de carácter autoinmune que produce principalmente una destrucción de plaquetas por autoanticuerpos y por disfunción de la inmunidad celular. El desencadenante suele ser desconocido, sin embargo los estudios indican relación tras infecciones o vacunación. De acuerdo con esta revisión bibliográfica, la PTI puede aparecer en la infancia; y en la adultez es de predominio en mujeres jóvenes.11,12
Definiciones para tomar en cuenta:
– Reciente diagnóstico: menos de 3 meses
– Persistente: 3 a los 12 meses
– Crónica: más de 12 meses
– Primaria: cuando no se conoce la causa.
– Secundaria: cuando aparece en el curso de otras enfermedades.
– Refractaria: cuando tiene riesgo o persiste la clínica hemorrágica a pesar del tratamiento.
Clínicamente inicia de forma aguda, con sangrado /púrpura mucocutánea, que es generalmente la primera causa de consulta, asociado trombopenia (<20.000). El diagnóstico es por exclusión, descartando otras patologías por historia clínica, exploración física rigurosa y pruebas básicas de laboratorio. El tratamiento se centra en el control de la clínica hemorrágica y no en la corrección de la cifra de plaquetas; el riesgo de sangrado depende de la enfermedad subyacente, así se indicará transfusión de plaquetas, corticoesteroides o inmunoglobulina intravenosa.3,13,14
Púrpuras por alteraciones de la coagulación
Son debido a un fallo en la hemostasia secundaria. Se pueden distinguir de las patologías antes mencionadas, ya que en los estudios de laboratorio existe un número normal de plaquetas sin embargo existirán alteraciones en los factores de coagulación afectados.4
TRATAMIENTO
El tratamiento de las lesiones purpúricas se indicará según la causa subyacente; sin embargo en términos de valoración en atención del primer nivel; se debe estar atento a la prevención de hemorragias, infecciones graves; control de sintomatología y seguimiento de pruebas de laboratorio. Tomar en cuenta que es un abordaje integral y multidisciplinario para otorgar un tratamiento óptimo y minimizar los posibles riesgos de la patología de base.7
CRITERIOS DE REFERENCIA
Como se mencionó anteriormente, la púrpura es motivo de consulta en la atención primaria, momento de suma importancia para captar, evaluar y orientar o/y diagnosticar la causa subyacente; sin embargo se recomienda derivar al especialista en caso de:
– Púrpura en la edad neonatal.
– Ante dudas diagnósticas o persistencia en el tiempo.
– Signos o síntomas de infección grave.
– Signos de afectación extracutánea en púrpura palpable.
– Presencia de extensas áreas afectadas.
– Niveles disminuidos de plaquetas (< 20.000-30.000.)
– Hemorragias o sangrados abundantes en mucosas.
– Signos directos de sangrado, como: hematuria, hematemesis.
– Cuando exista alta sospecha o confirmación de patologías como PTI o CID7
CONCLUSIONES
La lesión purpúrica es una manifestación cutánea de múltiples diagnósticos diferenciales, siendo en algunos casos patologías graves; que se pueden presentar desde la edad pediátrica hasta la edad adulta. Siendo la púrpura trombocitopénica inmune la causa de mayor presentación en adultos jóvenes, y la vasculitis por IgA en niños.
Al ser un motivo de consulta en la atención de primer nivel es de suma importancia que el personal médico esté en constante actualización en temas de la presentación de la lesión purpúrica, sus generalidades y posibles diagnósticos; ya que un adecuado abordaje y manejo integral inicial minimiza el riesgo de ser subdiagnosticado, y por ende logra un tratamiento oportuno, especializado que evite o minimice los posibles riesgos de la causa subyacente.
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